北京来的“三甲”名医刘振千： 带领团队3个月诊治上十例罕见呼吸道疾病

北京来的“三甲”名医刘振千：

带领团队3个月诊治上十例罕见呼吸道疾病 

我叫唐均生，我的母亲颜永碧，今年78岁，患病入住重庆合川宏仁医院呼吸内科。母亲在20多岁的时候因为感冒，医院诊断为肺部感染、肺气肿、支气管扩张，一直治疗不彻底，吃药从来就没有停息过， 50多年来长年依赖止痛片、阿莫西林等药物控制咳嗽和肺炎，买药就像“打批发”，可以说让母亲苦不堪言。

亲历见证，诊治“孤儿病”--原发性纤毛运动障碍

前段时间，我了解到重庆合川宏仁医院聘请了一位来自北京来的“三甲”名医、呼吸专业医学博士刘振千。

6月9日上午，我陪同母亲到医院专家门诊见到刘博士。根据母亲的临床表现，刘博士初步诊断母亲所患的是一种“孤儿病”---原发性纤毛运动障碍。刘博士在详细询问病史，在胸腹部和鼻窦CT、心脏超声、汗液氯离子检查，特别糖精实验初筛阳性后，排除其它可能疾患，确诊了母亲所患的是“孤儿病”---原发性纤毛运动障碍。目前，经过对症治疗，母亲的治疗效果明显，预计6月中旬就可治疗出院。

据刘振千博士介绍，所谓“孤儿病”通常儿童时期的发病率小于万分之一，是指罕见病。而母亲所患的就是“孤儿病”---原发性纤毛运动障碍。原发性纤毛运动障碍是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要是由于纤毛结构或运动功能的异常，导致粘液排出障碍，造成反复的呼吸道、鼻及鼻窦、中耳和肺的炎症，以及精子活动力下降，导致男性不育和呼吸系统结构的破坏。通常在携带该基因的近亲结婚所生育的子女中发病，发病率在1：3~6万分之一，为罕见疾病，临床上亦无现成的诊断“金标准”。

在国外通常采用全基因测序分析或粘膜纤毛的透射电镜病理检查来确诊，诊断费用高昂，难度较大，需要专业性的遗传疾病诊断团队来配合，且仍存在不确定性。由于原发性纤毛运动障碍发病率低，医生缺乏诊断经验，无有力标准可参考，临床上又常会被其肺部表现的支气管扩张所蒙蔽，故经常误诊为“支气管扩张症”。

三个月时间，带领团队诊治上十例罕见呼吸道疾病

据重庆合川宏仁医院业务副院长、主任医师何德全介绍，今年3月份医院引进原解放军总医院第六医学中心呼吸与危重症医学科主任刘振千，并成立呼吸气道疾病诊治中心。在诊治中心成立不到三个月时间，刘博士带领团队就诊治了包括弥漫性泛细支气管炎、肺隔离症、呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病（RB-ILD）、变应性支气管肺曲霉病、隐源性机化性肺炎、肺隐球菌病、慢性坏死性肺曲霉病和原发性纤毛运动障碍等十多例罕见呼吸道疾病。

气道疾病是呼吸系统疾病的重要组成部分，几乎超过一半的患者都是气道疾患，而目前国内仅少数几家教学医院拥有专门的气道疾病诊疗中心，远不能满足临床需求。随着重庆合川宏仁医院气道疾病诊治中心的成立与建设，未来将能满足本地及周边地区患者的绝大部分临床需求，避免了长途就医的辛苦和额外花费，更好地服务患者。